1) ANAMNESIS:
1. Antecedentes familiares : Sin interés
2. Antecedentes personales:
- Embarazo, parto y periodo neonatal normal
- Vacunación según calendario
- Controlada por el Servicio de Alergia Infantil por angioedema agudo
- No antecedentes médicos de interés
- No antecedentes quirúrgicos
3. Antecedentes ginecológicos: Menarquia : 12 años. Tipo menstrual: polihipermenorrea. No relaciones sexuales
2) EXPLORACIÓN:
A la espera del resultado de las pruebas complementarias solicitadas se inicia tratamiento con Anticonceptivos Orales (0,30 mg de Etinilestradiol + Desogestrel) para normalizar el ciclo y poder pasar a Gestagenos en 2º fase (Progesterona micronizada 200 mg cada 24 horas del 16º al 25 º día de ciclo).
La paciente debuta con Trombosis Venosa Poplitea por lo que se pauta tratamiento anticoagulante, pero ante la persistencia de los sangrados se aceleran las pruebas complementarias
3) PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
1. Bioquímica General y Pruebas de Función Renal : normales.
2. Hematimetría Básica: Hrf: 6.200 , Hb: 9 , Hto: 28% , Plaquetas: 410.000
3. Estudio de Coagulación: normal
4. Perfil Férrico: Fe: 18, Transferrina: 263, I. saturación: 5%, Ferritina: 228
5. Anticuerpo Anticardiolipina: IgM e Ig G Negativo
6. Marcadores Tumorales : Ca 19.9: 389, Ca 125: 620
7. Ecocardiograma: normal
8. Tac Abdominal: normal
9. Tac Torácico: normal
10. Tac Pélvico: Ocupando la cavidad endometrial, masa hipodensa, sólida, multitabicada, de 6 x 6 x 5 cm.
11. Gammagrafia Ósea: normal
12. Ecografia: "Útero muy globuloso de 120 x 86 x 76 mm. Ligera cantidad de líquido libre. No se ven anejos. Sospecha de sarcoma uterino."
13. Exploración bajo anestesia: Se realiza mediante exploración bajo anestesia y biopsia endometrial con cánula de Cournier
14. Anatomía Patológica: " Rabdomiosarcoma embrionario.Sarcoma botrioide."
4) DIAGNOSTICO: SARCOMA BOTRIOIDE de localización uterina sin evidencia de adenopatías ni diseminación metastésica (T2N0M0, pT3b)
5) TRATAMIENTO: Tras hiperhidratación se inicia tratamiento con Vincristina 2 mg, Actinomicina-D 2 mg e Ifosfamida 3 g/m2/día en perfusión de 3 horas con protección urovesical con Mesna, que se mantiene hasta 24 horas después del inicio de la última dosis de Ifosfamida. La tolerancia es buena, salvo emesis moderada, a pesar de profilaxisa antiemética con Ondanserón. Se mantiene la anticoagulación con Fragmin durante el ingreso. Precisa analgesia por dolor abdominal.
6) EVOLUCIÓN: Tras el alta acude en varias ocasiones por dolor abdominal que mejora con analgesia y metrorragia que precisa transfusión de 2 unidades de concentrado de hematíes y disminución de la dosis de anticoagulante.
Ante la ausencia de respuesta tumoral tras 3 ciclos de quimioterapia IVA, se decide cambiar a Vincristina 2mg, Carboplatino 790 mg en infusión de 1 hora y Epirrubicina 225 mg en infusión de 48 horas.
Tras 6 ciclos de quimioterapia, se realiza RMN en la que se objetiva remisión parcial (" útero aumentado de tamaño de forma difusa. Lesión polipoidea de 2x1 cm en cara anterior de cavidad endometrial, con anulación de la linea de unión compatible con invasión miometrial superficial. Pequeña cantidad de líquido libre en Douglas"), por lo se procede a histerectomía total con revisión de las cadenas ganglionares y extirpación iliaca interna derecha, y trasposición de los ovarios.
Se realizan otros 3 nuevos ciclos de quimioterapia, confirmándose la remisión completa en los controles posteriores.
Transcurridos 9 meses presenta distensión abdominal con palpación de masa en hemiabdomen derecho de 11 cm desde vacio derecho hasta FID y que pasa la linea media, por lo que se realiza ecografia y Tac que confirman la presencia de múltiples implantes peritoneales. La gammagrafia ósea y la biopsia de medula ósea son normales. Ante el diagnóstico de recaida abdominal de rabdomiosarcoma botrioide se inicia quimioterapia de segunda linea con Topotecan 2mg/m2 en infusión continua de 24 horas x 3 días y Carboplatino. También se objetiva sepsis secundaria a contamminación de reservorio subcutáneo por S. Mitis que precisa antibioterapia con Septrin forte.
Desde entonces, y durante los siguientes ciclos de quimioterapia, presenta varios ingresos hospitalarios por colitis neutropénica, candidiasis oral, mucositis oral grado II, síndrome febril, con cultivos negativos, aplasia medular yatrógena, etc
Se intenta nueva pauta quimioterápica con Adriamicina, DTIC, Cisplatino y N-Acetilcisteina y se realiza hemicolectomía derecha y resección de implantes pélvicos e intestinales, pero la enfermedad avanza produciendo múltiples metástasis hepáticas, suprerrenaless y peritoneales. De nuevo vuelve a padecer sepsis, esta vez por Aeromona sobria y Estafilococo coagulasa negativo.
A lo largo de ese año, y mientras mantiene el tratamiento quimioterápico con Ciclofosfamida, Actinomicina y Bleomicina, precisa de diversos tratamientos dirigidos a paliar el dolor abdominal y la aplasia medular.
Trancurridos 26 meses del diagnóstico inicial, la paciente ingresa en situación terminal con progresión tumoral refractaria al tratamiento, por lo que, de acuerdo con la familia, se decide continuar el tratamiento paliativo con analgesia y sedación progresiva para garantizar el bienestar de la paciente, hasta que, tras una disminución progresiva de la consciencia, fallece a los 16 años y 9 meses de vida.
No hay comentarios:
Publicar un comentario